血友病是一組遺傳性出血性疾病，由于血漿中缺乏凝血因子Ⅷ和Ⅸ，導(dǎo)致凝血障礙而終生存在出血的傾向，其復(fù)雜的病理機(jī)制和高度致殘致死風(fēng)險(xiǎn)，給醫(yī)療領(lǐng)域帶來了巨大挑戰(zhàn)。

　　患者因凝血因子缺乏，常面臨自發(fā)性出血或出血不止的風(fēng)險(xiǎn)，尤其是顱內(nèi)出血和關(guān)節(jié)出血，更是危及生命的“頭號(hào)殺手”。

　　近日，成都市第三人民醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科團(tuán)隊(duì)通過多學(xué)科合作MDT模式，成功挽救了一名血友病并發(fā)巨大血腫的患者的生命。

　　患者為青年男性，因“突發(fā)右下肢腫脹、淤青”就診，經(jīng)彩超檢查確診為：右下肢巨大血腫形成。同時(shí)患者伴有肝功能異常、重度貧血，有失血性休克傾向，且血腫也在日益增大，導(dǎo)致右下肢關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。而且患者既往被診斷血友病甲重型長達(dá)20+年，長期規(guī)范使用凝血VIII因子治療的情況下，仍反復(fù)出血，此次自發(fā)性出血后，因患者院外大劑量補(bǔ)充凝血VIII因子后出現(xiàn)VIII因子抑制物升高，止血及治療難度大大增加。

　　面對如此復(fù)雜的病情，成都市第三人民醫(yī)院立即啟動(dòng)MDT團(tuán)隊(duì)機(jī)制，組織康復(fù)醫(yī)學(xué)科、血液內(nèi)科、介入血管中心、超聲醫(yī)學(xué)科等多個(gè)科室的專家進(jìn)行聯(lián)合會(huì)診。

　　血液內(nèi)科團(tuán)隊(duì)首先為患者調(diào)整為人凝血酶原復(fù)合物治療，以糾正其凝血功能障礙、降低VIII因子抑制物，輔以輸血、止血、保肝等措施為后續(xù)手術(shù)創(chuàng)造條件。

　　介入血管中心在充分評(píng)估患者病情后決定實(shí)施介入手術(shù)治療，手術(shù)過程中，團(tuán)隊(duì)膽大心細(xì)，找到出血的動(dòng)脈，成功的完成了動(dòng)脈栓塞術(shù)。

　　術(shù)后，由康復(fù)醫(yī)學(xué)科團(tuán)隊(duì)接力。護(hù)理團(tuán)隊(duì)對患者進(jìn)行健康宣教，預(yù)防術(shù)后臥床并發(fā)癥，并對其進(jìn)行心理評(píng)估及疏導(dǎo)；醫(yī)師團(tuán)隊(duì)密切關(guān)注患者的生命體征、凝血功能變化、了解患者出血傾向，評(píng)估患者康復(fù)時(shí)機(jī)；

　　治療師進(jìn)行詳細(xì)的康復(fù)評(píng)定后介入康復(fù)治療，通過一個(gè)全面的康復(fù)過程讓患者達(dá)到日常生活自理，逐步回歸家庭，回歸社會(huì)。

　　考慮到血友病的終身性和復(fù)發(fā)性，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)同步制定長期的管理和隨訪計(jì)劃，包括定期凝血因子替代治療、關(guān)節(jié)健康監(jiān)測、家庭康復(fù)訓(xùn)練及隨訪等，旨在提高患者的生活質(zhì)量，減少并發(fā)癥的發(fā)生。

　　康復(fù)醫(yī)學(xué)科自成立以來，已接診了多名血友病患者伴有出血及功能障礙患者的全面康復(fù)治療，積累了大量經(jīng)驗(yàn)。

　　同時(shí)，注重業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)、技術(shù)培訓(xùn)以及和多學(xué)團(tuán)隊(duì)的協(xié)作，形成了努力學(xué)習(xí)、奮發(fā)進(jìn)取的良好學(xué)習(xí)氛圍，通過不同專業(yè)的共同協(xié)作，致力于為患者制定個(gè)體化綜合治療方案，確保治療的及時(shí)性和有效性。(吳平華 姚玲玲 供稿)